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新生儿五硬
五硬是指小儿头项硬、口硬、手硬、足硬和肌肉硬,是新生儿常见的疾患之一。本病多因先天禀赋不足,气血未充,元阳不振,护理不当,保温较差,复感寒邪而致,在寒冷季节发病率较高,且好发于早产、体弱儿,或伴有其他疾患之小儿,常危及小儿之生命。本病证多见于西医的新生儿硬肿症。
1.五硬症状
常见症状:颈部强硬、 皮下组织硬结、 皮肤硬化、新生儿反应低下、新生儿皮肤硬肿、颈部肌肉肿胀变硬、颈部僵硬
2.五硬原因
本病多因先天禀赋不足,气血未充,元阳不振,护理不当,保温较差,复感寒邪而致。阳气不得温煦肌肤四末,则身冷肢厥、体温不升;阳虚则阴盛,气化不利;水湿停滞则见皮肤苍白肿亮;寒凝气滞,气血瘀阻则肌肤僵硬,色呈紫暗,口周及指端青紫。
3.五硬鉴别
一、正常小儿的一过性运动发育落后
个别小儿运动发育如坐或走等暂时未达同龄正常水平,但这种落后只是暂时的,过一段时间后可达到正常水平。除一过性运动发育落后外,无其他异常表现,肌张力正常,无病理反射,易与脑性瘫痪鉴别。
与先天性韧带松弛症相鉴别
本病主要表现为大运动发育落后,尤其是独自行走延缓,走不稳,易摔倒,上下楼费力。有时误认为是脑瘫,但本病主要表现为关节活动范围明显增大,可过度伸展、屈曲、内旋或外旋,肌力正常,腱反射正常,无病理反射,不伴有智力低下或惊厥。有时有家族史。随年龄增大症状逐渐好转。
二、与神经系统进行性疾病相鉴别
1.进行性中枢性瘫痪
例如遗传性痉挛性截瘫、脑白质营养不良、颅内及脊髓肿瘤等。这些疾病所致的中枢性瘫痪应和痉挛型脑瘫鉴别。由于此类疾病所致的瘫痪有进行性加重的特点,结合各自的临床特征,不难鉴别。
2.锥体外系变性病
如苍白球黑质变性、震颤麻痹综合征、亨廷顿舞蹈病等,应与手足徐动型或其他类型的以锥体外系症状为主的脑性瘫痪鉴别。但此类疾病起病一般较晚、病程呈进行性发展等特征与脑性瘫痪明显不同。
3.遗传性共济失调
如Friedreich综合征、橄榄桥小脑变性等,应与小脑症状为主的共济失调型脑性瘫痪鉴别。鉴别要点是前者随年龄增长症状逐渐加重,而后者症状无变化。
4.婴儿型脊髓性肌萎缩症
与肌张力低下型脑性瘫痪一样,表现为肌张力低下。但前者的腱反射消失、肌萎缩发生较早且明显、常伴肌束颤动等特点与脑性瘫痪不同。
5.婴儿进行性脊髓性肌萎缩症
进行性脊髓肌萎缩症于婴期起病,肌无力呈进行性加重,肌萎缩明显,腱反射减退或消失,常用呼吸肌功能不全而反复患呼吸道感染,肌肉活组织检查可助确诊。
6.异染性脑白质营养不良
又名硫酸脑苷酯沉积病。患儿出生时表现为明显的肌张力低下,随病情的发展逐渐出现四肢痉挛、肌张力增高、惊厥、共济失调、智力进行性减退等。基与脑瘫的鉴别要点在于病情呈进行性发展,检测血清、尿或外周血白细胞中芳香硫酸酶A的活性可确诊。
7.GM1神经节苷脂病
本病分三型,I型(婴儿型)属全身性GMl沉积病,生后即有肌张力低下、吸吮无力,运动发育落后,晚期肌张力增高,呈去大脑强直状态,有时可能与脑瘫相混。但本病病情进展迅速,且有特殊外貌,表现为前额突出,鼻梁凹陷,耳位低,舌大,人中长,面部多毛,病儿发育迟缓,不能注视,有眼震,听觉过敏,惊吓反射明显。早期就出现严重惊厥,约 l~2个月病儿在视网膜黄斑部有樱桃红点。6个月后出现肝脾肿大,脊柱后弯,关节挛缩。晚期呈去大脑强直状态,对外界反应消失,多在2岁以内死亡。
GM1神经节苷脂病Ⅱ型只侵犯神经系统,可有运动发育落后,走路不稳,腱反射亢进,有时需与脑瘫鉴别。但本病在婴幼儿期起病,病前发育正常,此点与脑瘫的病程明显不同。本病常表现听觉过敏,惊吓反射增强,多有智力低下及惊厥,但本型无特殊容貌,肝脾不肿大,眼视网膜黄斑无樱桃红点。
4.五硬治疗
本病治疗的总原则:以益气温阳,活血通络为主。
儿童五硬辨证论治
阳气虚衰
【证见】 体温不升,面色灰暗,僵卧少动,昏昏多睡,气息微弱,肌肤发冷发硬,苍白肿亮,按之凹陷,硬肿范围较广,唇舌俱淡。
【治法】 益气温阳。
【方药】
1.主方参附汤(危亦林《世医得效方》)加减
处方:人参3克(另煎),熟附子3克(久煎),黄芪6克,茯苓6克,桂枝3克,干姜3克,丹参6克,炙甘草3克。水煎服,每日1剂。水肿甚者,加大腹皮6克、木通3克。气息微弱,脉律不整者,加麦冬6克、五味子6克。
2.中成药
(1)四逆汤,口服,每次5毫升,每日3次。
(2)生脉饮,口服,每次5毫升,每日3次。
(3)参茸片,口服,每次l~2片,每日2次。
3.单方验方加味真武汤(赖天松等《临床方剂手册》)
处方:熟附子、茯苓、白术各4克,肉桂3克,白芍2克,生姜1片。浓煎,分多次服,每日l剂。
寒凝血涩
【证见】 全身欠温,四肢发凉,硬肿范围较少,多见于面颊、臀、小腿等处,皮肤色暗发紫,或红肿如冻伤,面色晦暗,唇舌暗红。
【治法】 温经通络。
【方药】
1.主方当归四逆汤(张仲景《伤寒论》)加减
处方:当归6克,赤芍6克,细辛1.5克,桂枝3克,木通3克,桃仁3克,红花3克,人参3克(另煎),川芎3克,炙甘草3克。水煎服,每日1剂。
水肿者,加茯苓6克。呕吐者,加法半夏6克、陈皮3克。
2.中成药
(1)复方丹参片,口服,每次1片,每日3次。
(2)复方丹参注射液,每次4毫升,加入10%葡萄糖注射液50毫升中静脉滴注,每日1次。
3.单方验方
(1)温阳益气汤(赖天松等《临床方剂手册》)
处方:黄芪10克,红参、鹿角片、羌活、桂枝、当归、炙甘草各5克,麻黄3克,细辛2克。浓煎,分多次服,每日1剂。
(2)新生儿硬肿症方(田风鸣验方)
处方:红花、丹参、川芎、赤芍、威灵仙、荆芥、防风、茯苓、大腹皮、地骨皮、枸杞子、山茱萸各5克,甘草3克。浓煎分服,每日1剂。
儿童五硬其他疗法
1.外治法
(1)复温是治疗本病的重要措施之一。可用热水袋等置于包被内温暖,或由人贴肉抱儿于怀,卧于棉被中,使患儿体温逐渐上升。有条件者可用暖箱,自26℃开始,每小时上升1CC为宜,4―6小时逐渐升至30~32~C,不宜升温过快,以免引起突然死亡。
(2)取韭菜150克,切成约3厘米长短,加少量水煮熟,然后加适量白酒,候温,用纱布蘸汁擦硬肿处,每日2次。
(3)取当归、川芎、红花、赤芍、透骨草各15克,川乌、草乌、乳香、没药各7.5克,丁香9克,肉桂6克,共研末,加羊毛脂100克、凡士林900克,拌匀,涂于纱布上,再用热水袋加温后敷于患部,每日换药1次。
2.针灸疗法
温灸关元、气海、足三里,或艾条配生姜片温灸患部。
5.五硬预防
本病暂无有效预防措施,早发现早诊断是本病防治的关键。
6.五硬饮食
杜仲猪肾汤:猪肾1个,杜仲10克,枸杞子20克。将猪肾剖开取去筋膜,杜仲、枸杞子用纱布包好,加水共煮至熟,食肉饮汤。有补肾益精、强筋壮骨之功效。
杜仲猪骨汤:杜仲10克,狗脊15克,猪骶骨适量,加水久煮,饮汤食肉。有补肾壮腰,强身健体之功效。
党参黄芪牛肉粥:党参10克,黄芪15克,牛肉片适量,粳米50克,盐少许。将党参、黄芪用纱布包好,加水与牛肉、粳米共煮,煮成稀粥,加入调味品温食。有补脾益气,强壮身体之功效。